Splénomégalie palustre hyper-réactive

Amanda Ferguson, MD and Rebecca Stein-Wexler, MD
Department of Radiology, University of California, Davis
Traductrice : Neïsha Etienne

Présentation Clinique

Histoire

Un jeune homme de 19 ans venant tout juste d'émigrer de la Papouasie-Nouvelle-Guinée aux États-Unis se présente chez son médecin traitant pour l'évaluation d'une douleur abdominale avec augmentation de volume localisée au côté gauche de l'abdomen et perte de poids. Le patient note qu'il a cette masse anormale depuis plusieurs mois, mais l'aggravation de la douleur l'a incité à se présenter pour une évaluation plus approfondie. Il rapporte des épisodes de fièvre et de frissons lorsqu'il était encore en Papouasie Nouvelle Guinée, environ 6 mois avant son immigration aux États-Unis.

Examen Physique

Etat général : Jeune homme d'apparence pâle.
Abdomen : Masse abdominale palpable du côté gauche, légèrement douloureuse à la palpation, s'étendant du quadrant supérieur gauche au bassin. Légère hépatomégalie.
Appareil locomoteur : Aucune adénopathie cervicale, axillaire ou inguinale palpables.

Imagerie et résultats de laboratoire

Dosage immunologique

IgM anti-Virus d'Epstein-Barr (EBV) : Négatif
IgM anti-Cytomégalovirus : Négatif
IgM anti-Malaria : Positif
Diagnostic différentiel clinique

1- Processus infectieux atypique
2- Mononucléose infectieuse à EBV
3- Hémopathie maligne

Trouvailles à l'échographie

Une coupe sagittale montre une splénomégalie massive, avec une rate de 23,5 cm de longueur (normale : 13 cm). Pas de liquide libre.

Une coupe transversale confirme la splénomégalie massive, avec un volume de 1349 ml (normal : 200 ml).

Diagnostic différentiel à l'imagerie

1- Processus infectieux atypique
2- Hémopathie maligne

Evolution clinique et/ou prise en charge

Le patient a été placé sous chloroquine vus les résultats positifs à la recherche d'IgM anti-malaria ; et il a été suivi de près pendant plusieurs mois. La splénomégalie s'est améliorée progressivement et le taux d'IgM anti-malaria a diminué.

Diagnostic

Splénomégalie palustre hyper-réactive

Discussion

Le syndrome de splénomégalie paludéenne hyper-réactive, également connu sous le nom de syndrome de la rate tropicale, est la principale cause de splénomégalie massive dans les pays où la malaria est endémique. Son étiologie n'est pas bien comprise. L'explication la plus répandue évoque une réponse immunologique exagérée face à une stimulation antigénique chronique par le parasite du paludisme. Les critères de diagnostic varient. Les critères de Fakunle sont les plus couramment utilisés, à savoir : une splénomégalie persistante, un test IgM antipaludique positif suivi d'une amélioration suite au traitement antipaludique.

Les complications comprennent un syndrome infectieux aigu, une anémie hémolytique et une rupture splénique qui peut être mortelle si elle n'est pas traitée promptement. La présence de liquide libre ou de liquide sous-capsulaire peuvent indiquer une rupture splénique ou un hématome sous-capsulaire. De plus, on pense que cette affection est un précurseur de certaines hémopathies malignes, notamment le lymphome splénique et la leucémie à tricholeucocytes (encore appelée leucémie à « cellules poilues »). Les similitudes sérologiques entre ces maladies peuvent les rendre indiscernables.

Le traitement de cette condition est constitué de médicaments antipaludiques à long terme. Si la taille de la rate ne diminue pas ou si les taux d'IgM anti-malaria ne s'améliorent pas, un diagnostic alternatif tel qu'une hémopathie maligne sous-jacente doit être envisagé.

Références

1.Bisoffi, Z. et al. Chronic malaria and hyper-reactive malarial splenomegaly: a retrospective study on the largest series observed in a non-endemic country. Malar J 15 , (2016).
2.Ajao, O. G. Enlarged Spleen Syndrome. J Natl Med Assoc 72 , 323–325 (1980).
3.Leoni, S., Buonfrate, D., Angheben, A., Gobbi, F. & Bisoffi, Z. The hyper-reactive malarial splenomegaly: a systematic review of the literature. Malar. J. 14 , 185 (2015).