Christine McBeth, DO, MSPH
Department of Emergency Medicine, University of California Davis
Traducteur :
Lerby Exantus, MD
Histoire
Une femme Ougandaise de 42 ans s'est présenté avec des difficultés respiratoires évoluant depuis plusieurs mois, qui se sont aggravées au cours des deux derniers jours. Elle a des antécédents d'une maladie cardiaque indéterminée et avait bénéficié d'une péricardiocentèse deux mois auparavant qui avait amélioré certains de ses symptômes. Elle a eu un gain de poids progressif, un œdème, une toux et un essoufflement.
Examen Physique
| Tension Artérielle | Pouls | Fréquence respiratoire | Saturation 02 | Température |
|---|---|---|---|---|
| 65/39 | 145 | 48 | - | 98.9˚ F |
Etat général
: Apparence maladive, tachypnéique, obnubilé
Examen cardiovasculaire
: Tachycardie, rythme irrégulièrement irrégulier. Pas de souffle. Distension des jugulaires.
Examen de l'appareil respiratoire
: Patiente assise en trépied, tachypnéique. Crépitements diffus.
Imagerie et résultats de laboratoire
Radiographie du thorax : Silhouette cardiaque normale. Œdème pulmonaire diffus. Pas d'épanchement pleural ni d'infiltrats
Diagnostic différentiel clinique
Trouvailles échographiques
Légende
RA : Right atrium (oreillette droite)
LA : Left atrium (oreillette gauche)
RV : Right ventricle (ventricule droit)
LV : Left ventricule (ventricule gauche)
PCE : Pericardial effusion (épanchement péricardique)
IVC : Inferior vena cava (veine cave inférieure)
** : Thrombus intra-auriculaire
Vue sous-xiphoïdienne : épanchement péricardique petit à modéré, oreillette droite et oreillette gauche nettement élargies, thrombus dans l'oreillette droite, pas de collapsus auriculaire droit, ventricules droit et gauche à peine visibles (rétrécis).
Vue parasternale – axe court : épanchement péricardique modéré, oreillette droite nettement élargie. Le ventricule droit ne peut être visualisé.
IVC : oreillette droite nettement élargie avec veine cave inférieure congestionnée.
Diagnostic différentiel basé sur l'imagerie
Evolution clinique et/ou prise en charge
Le patient a été placé sous oxygène et a reçu 80 mg de furosémide IV. La possibilité de tamponnade a été écartée en se basant sur les trouvailles échographiques et une péricardiocentèse n'a pas été réalisée. Une solution intraveineuse de « dirty epi drip » préparée en mélangeant 1 mg d'épinéphrine à une poche de solution de normale saline de 1 000 ml a été administrée à travers une voie périphérique de calibre 18 grande ouverte. Le patient reçut également des antibiotiques à large spectre. Le patient décéda dans les 24 heures.
Diagnostic
Fibrose endomyocardique tropicale
Discussion
La fibrose endomyocardique (FEM) tropicale a été décrite pour la première fois dans les années 1940 et demeure une cause complexe et énigmatique de cardiomyopathie restrictive. La majorité des cas décrits sont retrouvés autour de l'équateur en Afrique, avec certains cas également décrits en Asie et en Amérique du Sud. Cette maladie est pire chez les personnes touchées par la pauvreté et a une distribution bimodale à 10 et 30 ans avec de très mauvais résultats à long terme, avec environ 75 % de mortalité à deux ans. L'étiologie de la FEM n'est pas claire, mais une causalité multifactorielle a été suggérée incluant une contribution de la pauvreté et de la malnutrition protéique, des infections parasitaires et de l'éosinophilie, de facteurs génétiques et de l'auto-immunité. La phase aiguë est associée à une inflammation et à des niveaux élevés d'éosinophilie, mais elle est difficile à diagnostiquer et à détecter. La phase chronique présente des symptômes tels qu'un œdème périphérique, une ascite et des signes de malnutrition et se caractérise par une fibrose endocardique des ventricules ainsi que des valves auriculo-ventriculaires pouvant entraîner une régurgitation mitrale et tricuspide. Les anomalies valvulaires peuvent provoquer une dilatation des oreillettes, ce qui peut entraîner une fibrillation auriculaire et des thromboses. L'échocardiographie est la modalité diagnostique standard avec des trouvailles d'épaississement endocardique, dilatation sévère des oreillettes, dysfonctionnement de la valve auriculo-ventriculaire, rétraction ventriculaire et souvent la formation de thrombus apical. Ceci peut être différencié de la péricardite constrictive associée à la tuberculose associée à une épaisseur péricardique normale. Les options de traitement comprennent les stéroïdes pour ses bienfaits anti-inflammatoires, bien qu'il n'ait pas été démontré qu'ils améliorent la survie, le traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque, les anticoagulants et la prise en charge chirurgicale telle que l'endocardectomie et la réparation valvulaire si disponible.
Références