Cardiopathie Rhumatismale

Quraish Fazleabas, DO Niwagaba Benifer, ECP & Joseph Leanza, MD
Department of Emergency Medicine, University of California Davis, Global Emergency Care, Department of Emergency Medicine, University of Pennsylvania
Traductrice : Valérie Deverson, MD

Présentation clinique

Histoire

Un homme ougandais de 28 ans souffre depuis plusieurs mois d'intolérance progressive à l'exercice et d'orthopnée. Il n'a pas cherché à se faire soigner, mais s'est porté volontaire pour être simulateur pour une séance de formation en échographie. Il est urgentiste dans un hôpital régional de référence et n'a pas d'antécédents médicaux connus.

Examen Physique

Etat général : Homme bien développé, bien nourri, bien portant, sans détresse.
Cou : Pas de distension des jugulaires, déviation trachéale, ganglions lymphatiques palpables ou thyromégalie. Mobilité compète.
Examen cardiovasculaire : Rythme et fréquence réguliers. Souffle diastolique doux mieux entendu au 4e espace intercostal gauche le long de la ligne axillaire. Choc de la pointe bondissant au niveau du mamelon gauche.
Poumons : Respire confortablement à l'air ambiant. Légère augmentation de la FR en position couchée. Poumons clairs à l'auscultation bilatérale.
Abdomen : Souple et non douloureux
Examen de l'appareil musculosquelettique : Pas d'œdème ni hippocratisme digital.
Extrémités : Chaudes et bien perfusées. Pouls radiaux et péroniers profonds 2+ et symétriques.

Examen neurologique : Pas de déficits focaux. Eveillé et alerte.
Examen psychiatrique : Perspectives positives, supportant bien le diagnostic.

Imagerie et Examens de laboratoire

Examens des urines : Jaune et clair. Négatif pour glucose, cétones, urobilinogène, nitrites, leucocyte estérase. PH : 6.
Frottis sanguin : Plasmodium non retrouvé 1+Hpf
Antigène de surface de l'hépatite B : Négatif
Dépistage du VIH/ECR : Négatif

Diagnostic différentiel clinique

1. Maladie Valvulaire
2. Cardiomyopathie hypertrophique obstructive
3. Hypertension pulmonaire
4. Arythmie cardiaque paroxystique
5. Anémie
6. Masse intra-thoracique
7. Maladie myxomateuse
8. Maladie Broncho-constrictive
9. Infection pulmonaire
10. Epanchement pleural

Trouvailles échographiques

Echocardiographie transthoracique (ETT), vue parasternale longue (PSL) : fonction systolique ventriculaire gauche d'apparence normale avec une valve mitrale sévèrement restreinte identifiée par une ouverture limitée, une courbure et un arrondissement du feuillet antérieur de la valve mitrale. Feuillet mitral postérieur restreint. Trouvailles compatibles avec une sténose mitrale et une cardiopathie rhumatismale. Echocardiographie transthoracique, vue cardiaque parasternale longue : fonction systolique ventriculaire gauche d'apparence normale avec une valve mitrale sévèrement restreinte identifiée par une ouverture limitée, une courbure et un arrondissement du feuillet antérieur de la valve mitrale. Feuillet mitral postérieur restreint. Trouvailles compatibles avec une sténose mitrale et une cardiopathie rhumatismale. Echocardiographie transthoracique, vue parasternale – axe court : vue au niveau des muscles papillaires montrant un épaississement des cordages. Echocardiographie transthoracique, vue cardiaque parasternale longue, au niveau de la valve aortique avec les trois feuillets et l'épaississement focal apparent de deux feuillets. Echocardiographie transthoracique, vue cardiaque parasternale longue, au niveau de la valve mitrale montrant un feuillet antérieur sévèrement restreint. Echocardiographie transthoracique, vue apicale des quatre cavités montrant une sténose mitrale sévère, une valve mitrale restreinte avec dilatation de l'oreillette gauche. Echocardiographie transthoracique, vue apicale des quatre chambres avec doppler couleur ne montrant aucune régurgitation mitrale significative et une régurgitation modérée de la valve aortique.

Diagnostic différentiel basé sur l'imagerie

1. Sténose Mitrale
2. Cardiopathie rhumatismale
3. Sténose congénitale de la valve mitrale
4. Séquelles d'endocardite
5. Affection inflammatoire systémique incluant la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé.
6. Régurgitation Aortique
7. Cardiopathie rhumatismale
8. Anévrisme aortique
9. Dissection aortique
10. Valvulopathie aortique congénitale
11. Hypertension artérielle
12. Endocardite guérie
13. Syndrome de Marfan
14. Syndrome d'Ehlers Danlos
15. Affection inflammatoire systémique, y compris spondylarthrite ankylosante, lupus érythémateux disséminé.

Evolution clinique et/ou Prise en charge

Au cours d'une séance de formation en échographie, on a découvert fortuitement que le patient présentait une sténose mitrale sévère et une régurgitation aortique modérée. Il a été suivi à l'Institut de cardiologie de l'Ouganda où une nouvelle échographie a confirmé le diagnostic. Il a été mis sous Enalapril et furosémide pour une optimisation médicale. Il présente également une grave allergie à la pénicilline et a donc été mis sous érythromycine pour une prophylaxie continue contre le streptocoque du groupe À primaire et secondaire et du rhumatisme articulaire aigu. Étant donné la gravité de sa valvulopathie, il a été recommandé de procéder à un remplacement des valves aortique et mitrale. L'Ouganda pratique des remplacements valvulaires mécaniques, mais il a été envoyé au Kenya pour une réparation chirurgicale. Le patient a commencé à pratiquer des modifications diététiques en prévision d'un traitement à vie par warfarine.

Diagnostic

Sténose mitrale et régurgitation aortique secondaires à une cardiopathie rhumatismale

**Discussion **

La cardiopathie rhumatismale est la forme la plus importante de cardiopathie acquise chez les enfants et les jeunes adultes vivant dans les pays en développement. La prévalence estimée de la cardiopathie rhumatismale était de 3,4/100 000 dans les pays non endémiques et de 444/100 000 dans les pays endémiques. La maladie représente en outre environ 15 % des cas d'insuffisance cardiaque dans les pays endémiques et touche de manière disproportionnée les personnes de faible statut socio-économique. En Ouganda en particulier, la prévalence estimée du rhumatisme articulaire aigu / de la cardiopathie rhumatismale chez les enfants des écoles primaires était d'environ 1,5 %.

Le rhumatisme articulaire aigu se développe généralement deux à quatre semaines après une infection streptococcique de la gorge. Les symptômes comprennent généralement de la fièvre, des polyarthralgies et un érythème marginé. Simultanément, par un processus d'hypersensibilité de type II appelé mimétisme moléculaire, les plasmocytes produiraient des anticorps contre l'endocarde, le myocarde et le péricarde. L'inflammation endocardique répétée avec réparation fibreuse entraîne un dysfonctionnement valvulaire, typiquement une régurgitation mitrale dans la phase aiguë ainsi qu'une sténose mitrale et des valvulopathies aortiques dans les phases plus chroniques de la maladie. La valve pulmonaire est moins souvent touchée.

L'examen physique révèle souvent des souffles, des signes ou des symptômes d'insuffisance cardiaque congestive ou d'arythmie. Les trouvailles typiques de l'échographie de la valve mitrale comprennent un épaississement du feuillet antérieur (spécifique à l'âge), un épaississement des cordages, un mouvement limité des feuillets, un mouvement excessif de la pointe des feuillets pendant la systole. Les résultats de l'échographie de la valve aortique sont moins spécifiques et peuvent inclure un épaississement irrégulier ou focal des feuillets, des défauts de coaptation, un mouvement limité des feuillets et un prolapsus des feuillets.

Tous les patients atteints de cardiopathie rhumatismale doivent recevoir des médicaments pour l'optimisation cardiaque. De plus, une antibioprophylaxie contre le streptocoque du groupe A et le rhumatisme articulaire aigu récurrent est essentielle, car les infections récurrentes augmentent le risque de maladie cardiaque chronique. L'intervention la plus importante est le remplacement de la valve. Malheureusement, le coût minimum d'une opération à cœur ouvert en Ouganda est de 6 000 dollars américains, alors que le revenu par habitant en Ouganda était d'environ 600 dollars américains par an en 2013.

Références

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3. Damasceno, Albertino, et al. "The Causes, Treatment, and Outcome of Acute Heart Failure in 1006 Africans From 9 Countries." Archives of Internal Medicine, vol. 172, no. 18, 2012, p. 1386., doi:10.1001/archinternmed.2012.3310.
4. Longo-Mbenza, B, et al. "Survey of Rheumatic Heart Disease in School Children of Kinshasa Town." International Journal of Cardiology, vol. 63, no. 3, 1998, pp. 287–294., doi:10.1016/s0167-5273(97)00311-2.
5. Zhang, Wanzhu, et al. "Proportion of Patients in the Uganda Rheumatic Heart Disease Registry with Advanced Disease Requiring Urgent Surgical Interventions." African Health Sciences, vol. 15, no. 4, 2016, p. 1182., doi:10.4314/ahs.v15i4.17.
6. Reményi, Bo, et al. "World Heart Federation Criteria for Echocardiographic Diagnosis of Rheumatic Heart Disease—an Evidence-Based Guideline." Nature Reviews Cardiology, vol. 9, no. 5, 2012, pp. 297–309., doi:10.1038/nrcardio.2012.7.