Endomiocardiofibrose

Christine McBeth, DO, MSPH
Departamentode Medicina de Emergência, Universidade da Califórnia, Davis
Tradução: Guilherme Pozueco Zaffari

Apresentação Clínica

Anamnese

Uma mulher de 42 anos proveniente da Uganda vem por queixa de falta de ar há vários meses que piorou agudamente nos últimos dois dias. Tem história de doença cardíaca desconhecida e havia sido submetida a uma pericardiocentese há dois meses, tendo melhorado alguns de seus sintomas. Ela teve ganho de peso progressivo, edema, tosse e falta de ar.

Exame físico

Pressão arterial Frequência cardíaca Frequência respiratória Oximetria de pulso Temperatura
65/30 145 48 Desconhecida 36°C

Geral: Mal estado geral, taquipneica, obnubilada
Cardiovascular: Taquicárdica, ritmo irregularmente irregular, sem sopros, TVJ positiva
Respiratório: Sentada em posição de tripé, taquipneica, estertores difusos

Imagem e exames laboratoriais

Radiografia de tórax: coração de tamanho normal, edema pulmonar difuso, sem derrame pleural ou infiltrados

Diagnóstico Diferencial

  1. Insuficiência cardíaca congestiva
  2. Pneumonia
  3. Doença reumática cardíaca
  4. Tuberculose
  5. Infarto do miocárdio
  6. Tamponamento
  7. Embolia pulmonar
  8. Fibrose endomiocárdica

Achados em Ultrassonografia à Beira do Leito

Legenda:
RA: átrio direito
LE: átrio esquerdo
RV: ventrículo direito
LV: ventrículo esquerdo
PCE: derrame pericárdico
IVC: veia cava inferior
**: trombo intra-atrial

 Subxiphoid view Janela subxifóide: derrame pericárdico pequeno a moderado; átrio direito e átrio esquerdo acentuadamente aumentados; trombo em átrio direito, sem colapso; ventrículos direito e esquerdo pouco visíveis (constritos).

 Parasternal short Janela paraesternalcurta: derrame pericárdico moderado; átrio direito acentuadamente aumentado, incapaz de visualizar o ventrículo direito.

 IVC VCI: átrio direito acentuadamente aumentado com VCI pletórica.

Diagnóstico Diferencial Baseado na Imagem

  1. Fibrose endomiocárdica
  2. Derrame pericárdico com tamponamento
  3. Pericardite constritiva por tuberculose
  4. Miocardiopatia dilatada
  5. Ruptura de parede livre ventricular

Ce/ou Evolução Clínica

A paciente foi colocada em oxigênio e recebeu 80mg de furosemida IV. Foi decidido que, devido aos achados ultrassonográficos, ela não apresentava tamponamento e não foi realizada pericardiocentese. Foi então iniciado epinefrina em gotejamento, diluindo-se 1 mg de epinefrina em 1000ml de solução salina aberta livremente através de acesso venoso periférico com abocath 18 e também iniciado antibióticos de amplo espectro. A paciente faleceu dentro de 24 horas.

Diagnóstico

Endomiocardiofibrose tropical

Discussão

A endomiocardiofibrose tropical (EMF) foi descrita pela primeira vez na década de 1940 e permanece uma causa complexa e enigmática de cardiomiopatia restritiva. A maioria dos casos descritos estão agrupados ao redor da linha do Equador, na África, com casos também descritos na Ásia e na América do Sul. Esta doença é mais frequente em pessoas afetadas pela pobreza e tem distribuição bimodal aos 10 e 30 anos, com prognóstico muito ruins a longo prazo, apresentando mortalidade de aproximadamente 75% em dois anos. A etiologia da EMF não é bem definida, mas acredita-se em causas multifatoriais incluindo pobreza, desnutrição protéica, infecção parasitária, eosinofilia, genética e autoimunidade. A fase aguda está associada a inflamação e altos níveis de eosinofilia, mas é de difícil detecção e diagnóstico. A fase crônica apresenta sintomas como edema periférico, ascite e sinais de desnutrição e é caracterizada por fibrose endocárdica nos ventrículos, bem como nas valvas atrioventriculares, o que pode levar à insuficiência mitral e tricúspide. Anormalidades valvares podem causar dilatação dos átrios, o que pode levar à fibrilação atrial e trombose. A ecocardiografia é o exame diagnóstico padrão, apresentando achados de endocárdio espessado, átrios severamente dilatados, disfunção de válvula atrioventricular, ventrículos retraídos e frequentemente trombos apicais. Estas alterações podem ser diferenciadas da pericardite constritiva associada à tuberculose pela normalidade da espessura pericárdica. As opções de tratamento incluem esteróides para benefício anti-inflamatório, embora não haja melhora na sobrevida, tratamento da insuficiência cardíaca sintomática, anticoagulantes e manejo cirúrgico, como endocardectomia e reparo valvar, se disponível.

Referências

  1. Grimaldi A, Mocumbi A, Freers J, et al. Tropical Endomyocardial Fibrosis: Natural History, Challenges, and Perspectives. J Circulation 2016; 133: 2503-2515.
  2. Beaton A and Mocumbi A. Diagnosis and Management of Endomyocardial Fibrosis. Cardiology Clinics 2017; 35(1): 87-98.