Echocardiogramme transthoracique – vue parasternale longue – montrant une hypokinésie globale et une baisse sévère de la fraction d'éjection du ventricule gauche.
Albert Mugisa, Deus Twinomugisha, ECP, Tracy Walczynski, MD, & Michael Schick, DO
Global Emergency Care, Mbarara University of Science and Technology, Uganda, Department of Emergency Medicine, Alice Springs Hospital, Northern Territory, Australia, & Department of Emergency Medicine, University of California, Davis
Traduction :
Yamilé Blain, MD
Histoire
Deux sœurs se sont présentées au service d'urgence préoccupées par l'augmentation de volume de leurs abdomens après leurs accouchements respectifs. Il n'y avait pas de symptômes infectieux associés ou de douleur thoracique. Aucune des sœurs n'avait des antécédents médicaux particuliers, et particulièrement pas d'histoire d'hypertension. Pas d'histoire d'allergies ou de prise régulière de médicaments.
| Sœur 1 | Sœur 2 |
|---|---|
| 29 ans, G3P3 Section césarienne pour travail prolongé 2 mois avant le début des symptômes. Evaluations prénatales normales. Rapporte l'apparition de distension abdominale, d'œdème des extrémités et de dyspnée paroxysmale nocturne pendant la période du post partum. | 28 ans, G2P2 Accouchement vaginal spontané un mois avant le début des symptômes. Evaluations prénatales normales. Développa une dyspnée à l'effort minime associée à une distension abdominale et un œdème des membres inferieurs pendant la période du post-partum. |
Examen physique
| Sœur | Tension artérielle | Pouls | Fréquence respiratoire | Oxymétrie de pouls | Température |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 120/65 | 105 | 30 | 99 | 36.2 |
| 2 | 106/90 | 127 | 35 | 95 | N/A |
N/A = Non applicable / non disponible
La saturation en oxygène de la 'sœur 2' chutait à moins de 90 lorsqu'elle se couchait à plat.
| Sœur 1 | Sœur 2 | |
|---|---|---|
| Etat général | Bonne apparence. Pas de signes de détresse aigue | Femme mince avec distension abdominale évidente et détresse respiratoire modérée |
| --- | --- | --- |
| Tête | Pâleur conjonctivale légère | Pâleur conjonctivale légère |
| Cou | Distension des jugulaires, amplitude normale de mouvements, pas de méningisme | Distension des jugulaires, amplitude normale de mouvements, pas de méningisme |
| Examen cardiovasculaire | Tachycardie régulière, légère. Pas de souffle, frottement ou galop | Tachycardie régulière, modérée avec souffle diastolique. Pas de frottement ou galop |
| Examen de l'appareil respiratoire | Respire confortablement à l'air ambiant en position assise ; orthopnée en position couchée. Baisse des murmures vésiculaires et matité à la percussion à la base pulmonaire droite. Pas de râles sibilants ou crépitants | Respiration laborieuse, tachypnée, utilisation de muscles accessoires. Orthopnée, incapable de tolérer la position couchée. Baisse des murmures vésiculaires aux bases pulmonaires et matité à la percussion bilatérale. |
| Abdomen | Distendu avec signe du flot. Pas de douleur à la palpation. Pas d'organomégalie palpable (limité par la distension) | Tendu, distension abdominale douloureuse avec signe du flot |
| Examen de l'appareil locomoteur | Tonus musculaire normal | Tonus musculaire normal |
| Extrémités | Œdèmes des extrémités 3+. Pas de traumatismes, pas de déformités. Pouls forts et égaux aux extrémités supérieure et inferieure. | Œdèmes des extrémités 3+. Pas de traumatismes, pas de déformités. Pouls forts et égaux aux extrémités supérieure et inferieure. |
| Examen neurologique | Alerte et orientée x 4. Pas de déficit neurologique focal | Alerte et orientée x 4. Pas de déficit neurologique focal |
| Peau | Pas d'éruptions ou de lésions. Œdème prenant le godet s'étendant jusqu'à la mi-cuisse. Pas d'œdème sacral | Pas d'éruptions ou de lésions. Œdème prenant le godet s'étendant jusqu'au bas abdomen |
| Examen psychiatrique | Processus de pensée linéaire, bon jugement, humeur normale | Processus de pensée linéaire, bon jugement, anxieuse |
Imagerie et résultats de laboratoire
Diagnostic différentiel clinique
Trouvailles à l'échographie
Sœur 1
Echocardiogramme transthoracique – vue parasternale longue – montrant une hypokinésie globale et une baisse sévère de la fraction d'éjection du ventricule gauche.
Echocardiogramme transthoracique – vue parasternale courte – montrant une hypokinésie globale et une baisse sévère de la fraction d'éjection du ventricule gauche.
Echocardiogramme transthoracique – vue apicale des 4 chambres – montrant une hypokinésie globale et une baisse sévère de la fraction d'éjection du ventricule gauche.
Apex du poumon gauche montrant des lignes B indiquant la présence de liquide interstitiel.
Vue du quadrant supérieur droit montrant un épanchement pleural large et du liquide libre sous le diaphragme.
Vue sagittale pelvienne montrant une large quantité de liquide libre intra-abdominal.
« E-point Septal Separation » (EPSS) mesurant 1.47 cm indiquant une fonction systolique du ventricule gauche de 37%.
Sœur 2
Echocardiogramme transthoracique – vue parasternale longitudinale – montrant une hypokinésie globale, une baisse sévère de la fraction d'éjection du ventricule gauche et un petit épanchement péricardique.
Echocardiogramme transthoracique – vue parasternale courte – montrant une hypokinésie globale, une baisse sévère de la fraction d'éjection du ventricule gauche et un petit épanchement péricardique.
Echocardiogramme transthoracique – vue sous-xyphoidienne – montrant du liquide libre intra-abdominal, un petit épanchement péricardique et une hypokinésie globale.
Vue du quadrant supérieur droit montrant un large épanchement pleural et du liquide libre sous le diaphragme.
Vue du quadrant supérieur droit montrant du liquide libre autour de la pointe du foie et dans le récessus hépatorénal.
Vue sagittale pelvienne avec du liquide libre entourant l'utérus.
E-point Septal Separation (EPSS) mesurant 2.12 cm indiquant une fonction systolique du ventricule gauche de 22%.
Diagnostic différentiel à l'imagerie
Evolution Clinique et/ou Prise en charge
Les deux sœurs ont été admises pour l'initiation d'un traitement médical incluant diurétiques (furosemide, spironolactone), antiarythmiques (digoxin) et inhibiteurs de l'enzyme angiotensine (captopril). L'état des deux sœurs s'améliora légèrement et elles furent renvoyées au 5e jour d'hospitalisation. A l'exeat, la Sœur 1 avait de l'hypertension artérielle systémique avec une TA de 90/50 en position couchée, donc on arrêta les diurétiques. Ceci vraisemblablement causa une rechute avec dyspnée au 14e jour requérant une paracentèse thérapeutique et la reprise des diurétiques.
Diagnostic
Cardiomyopathie du péripartum
Discussion
La cardiomyopathie du péripartum (CMPP) est communément considérée comme une affection idiopathique. Des symptômes d'insuffisance cardiaque congestive se développent secondairement à une dysfonction systolique du ventricule gauche. C'est un diagnostic d'exclusion requérant une évaluation et des investigations minutieuses pour s'assurer qu'il n'existe aucune autre cause alternative. L'échocardiographie est un outil essentiel dans le diagnostic. Plusieurs études ont investigué la possibilité d'une prédisposition génétique. Cette théorie est particulièrement pertinente dans le cas des deux sœurs présentées ici. L'opportunité d'investiguer deux sœurs avec la même symptomatologie se présentant simultanément est rare. Il est certain que l'incidence est plus élevée parmi les femmes de descendance africaine, avec des études suggérant un risque relatif 15.7 fois plus élevé de CMPP.
Les critères diagnostiques proposés ont défini la CMPP comme une diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG) < 45% se présentant vers la fin de la grossesse ou au cours des 5 mois suivants l'accouchement, chez une femme sans antécédents connus de maladie cardiaque structurelle. Chez les patientes ci-dessus, la FEVG a été estimée à 22% et 38% en utilisant les mesures d'EPSS. L'E-Point Septal Separation (EPSS) mesure la distance séparant le feuillet antérieur de la valve mitrale et le septum au début de la diastole. La FEVG est ensuite extrapolée à partir de cette mesure en utilisant la formule 75-(2.5×EPSS). Pour le clinicien urgentiste, la mesure d'EPSS est facile à apprendre et plus rapide à effectuer que d'autres évaluations écho cardiographiques complexes, et est adaptée à l'application dans les milieux à ressources limitées.
L'échocardiographie formelle est un outil diagnostique qui n'est pas facilement accessible ou abordable dans les pays à ressources limitées. L'échographie au chevet du malade (Point Of Care Ultrasound – POCUS) s'est révélée vitale pour guider le diagnostic et le traitement de la cardiomyopathie du postpartum dans ce cas.
Références