Stephen Vong, MD
Department of Radiology, University of California, Davis
Traduction:
Valérie Deverson R., MD
Histoire
Un bébé né à terme par section césarienne en raison d'une présentation de siège et d'une hypoglycémie a été diagnostiqué d'une macrocéphalie. La revue d'imagerie était impossible en absence de cliché prénatal. La grossesse avait été compliqué par une thyroïdite de Hashimoto maternelle. Le bilan infectieux prénatal (rubéole, syphilis, gonorrhée, chlamydia, hépatite B et streptocoque du groupe B) était négatif.
Examen Physique
| Tension Artérielle | Pouls | Fréquence Respiratoire | Oxymétrie de pouls | Température |
|---|---|---|---|---|
| 61/24 | 122 | 61 | 95% | 36.7 C |
Etat général :
Bébé en bonne santé apparente.
Tête:
Macrocéphalie (circonférence crânienne 39.5 cm).
Examen respiratoire :
Excursion thoracique symétrique avec respiration abdominale spontanée.
Examen neurologique :
Actif lors des stimulations, réflexe de Moro bilatéral symétrique, réflexe d'agrippement plantaire et palmaire présents
Imagerie et examens de laboratoire
Glycémie capillaire: 29 mg/dL
Diagnostic différentiel pour la macrocéphalie
Trouvailles à l'échographie
L'image coronale en échelle de gris montre une ventriculomégalie latérale bilatérale (flèche) avec un diamètre bifrontal au niveau du foramen de Monro mesurant 5,4 cm. De plus, une dilatation du troisième ventricule peut être visualisée (tête de flèche).
L'image sagittale en échelle de gris montre la ventriculomégalie latérale (flèche) et du liquide dans le troisième ventricule (tête de flèche). Le 4ème ventricule paraît normal (flèche courbe).
Le clip cinématographique en coupe coronale en échelle de gris démontre l'étendue de la ventriculomégalie latérale bilatérale et délimite mieux le troisième ventricule légèrement dilaté.
Diagnostique différentiel basé sur l'imagerie
Evolution clinique et/ou Prise en charge
Le département de neurochirurgie a été consulté pour l'hydrocéphalie. Compte tenu de la dilatation des ventricules latéraux et du troisième ventricule sans dilatation significative du quatrième ventricule, l'absence d'anomalies structurelles supplémentaires et de signe d'hémorragie ou d'infection, les résultats suggèrent une sténose de l'aqueduc du mésencéphale (Sylvius), diagnostic confirmé par l'IRM de suivi. Aucune intervention chirurgicale aiguë n'était justifiée compte tenu de la stabilité du patient. Le patient est sorti pour un suivi neurochirurgical ambulatoire et une ventriculostomie endoscopique du 3e ventricule ultérieure.
Diagnostic
Hydrocéphalie secondaire à une sténose de l'aqueduc du mésencéphale (Sylvius)
Discussion
L'hydrocéphalie est un trouble neurologique néonatal courant, touchant environ 1,1 pour 1000 nourrissons. Une circonférence crânienne élargie peut être une constatation isolée ou associée à des manifestations cliniques, telles une inappétence et une irritabilité. Cliniquement, une macrocéphalie est observée en cas d'hydrocéphalie importante. L'étiologie peut être congénitale ou acquise. Certaines des causes les plus courantes d'hydrocéphalie congénitale comprennent la sténose de l'aqueduc du mésencéphale (Sylvius), les anomalies du tube neural, le kyste arachnoïdien et le syndrome de Dandy-Walker. L'hydrocéphalie acquise peut être causée par une hémorragie intraventriculaire, une méningite, une lésion traumatique et des tumeurs de la fosse postérieure. Le traitement varie considérablement selon l'étiologie, la consultation en neurochirurgie étant souvent indiquée.
L'imagerie est essentielle au diagnostic initial, au suivi et à l'évaluation de l'étiologie sous-jacente. L'échographie permet d'évaluer la gravité et l'étendue de la dilatation ventriculaire. L'imagerie séquentielle peut démontrer une augmentation ou une diminution progressive du degré d'hydrocéphalie. Il est important de déterminer si le quatrième ventricule est dilaté ou non. Il est également important de rechercher d'autres trouvailles pouvant expliquer l'étiologie de l'hydrocéphalie, par exemple une échogénicité accrue du liquide intraventriculaire (qui peut être due à une hémorragie ou une infection), des méninges épaissies (suggérant une méningite) et des anomalies structurelles.
Parfois, la ventriculomégalie est identifiée dans le cadre d'une circonférence crânienne normale ou petite. Cela devrait susciter des inquiétudes portant vers l'atrophie cérébrale. De plus, une ventriculomégalie mineure, une augmentation bénigne du liquide extra-axial et une macrocéphalie peuvent être observées au cours de la petite enfance - mais ce diagnostic requiert que le patient soit tout à fait normal d'un point de vue neurologique.
Référence